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全身性紅斑狼瘡 Systemic lupus erythematosus

紅斑狼瘡是一種慢性自體免疫疾病,病人的免疫系統會攻擊自身健康組織。它與基因、環境、荷爾蒙和表觀遺傳變化有關。症狀包括皮疹、關節疼痛、漿膜炎、腎臟損害、神經系統問題和血液異常等,甚至導致腎衰竭、心血管疾病和感染等併發症。女性、特定種族和有家族病史者為高風險族群。可透過藥物、避免日曬、戒菸、健康飲食和壓力管理等來治療。另外,病友團體和醫療機構給予病人支持和資源,對抗疾病。

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目前,紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,簡稱SLE)的確切病因仍然是個謎,如同籠罩在迷霧之中,難以捉摸。科學家們認為,它並非單一因素所造成,而可能是多種因素相互影響、交織成錯綜複雜的網絡,最終導致疾病的發生。這些潛在的致病因素,如同拼圖的碎片般,正被逐漸拼湊出來,學者試圖從中揭開紅斑狼瘡的神秘面紗。

這些因素包括:

 

1. 基因

家族中有人罹患紅斑狼瘡,你的風險也會比較高,就像繼承了家族的某種特質一樣,這表示基因在紅斑狼瘡的發生中扮演著舉足輕重的角色。某些特定的基因變異,可能增加個體對紅斑狼瘡的易感性,如同開啟了通往疾病的大門。科學家正積極地探索這些基因的奧秘,期盼能找出更多與紅斑狼瘡相關的基因,並進一步了解它們的作用機制。

 

2. 環境

接觸到某些環境因子,例如二氧化矽粉塵、紫外線照射、殺蟲劑、空氣污染等,也可能誘發紅斑狼瘡,如同導火線一般,點燃疾病的火苗。這些環境因子可能透過影響基因的表現,或是直接損害免疫系統,進而促使紅斑狼瘡的發生。例如,紫外線照射會損害細胞DNA,引發發炎反應,並活化免疫系統,這都可能加劇紅斑狼瘡的病情。

 

3. 荷爾蒙

女性罹患紅斑狼瘡的比例遠高於男性,尤其是育齡期女性,這顯示荷爾蒙可能扮演重要的角色。雌激素被認為與紅斑狼瘡的發生和發展密切相關,可能影響免疫細胞的功能,並促進自體抗體的產生。更年期女性的荷爾蒙變化,也可能影響紅斑狼瘡的病情。

 

4. 免疫系統失調

免疫系統功能的改變,導致它敵我不分,攻擊自身健康的組織和器官,如同失控的軍隊,誤將自己人當作敵人攻擊。在紅斑狼瘡病人體內,免疫系統會產生大量的自體抗體,這些抗體會攻擊自身的細胞和組織,造成廣泛的發炎和損傷。B細胞和T細胞的異常活化,以及細胞激素的失衡,都參與了這個複雜的免疫反應。研究也發現,腸道菌群的失調(dysbiosis),也可能影響免疫系統的平衡,進而增加紅斑狼瘡的風險。

 

5. 表觀遺傳變化

所謂的表觀遺傳就是基因的表現形式,會受到環境因素的影響而發生改變,如同基因的開關被環境所調控,像是DNA的甲基化和組蛋白修飾,可以影響基因的轉錄和翻譯,進而影響蛋白質的合成和細胞的功能。而表觀遺傳可能與紅斑狼瘡的發生有關,因環境因素(例如飲食、壓力、感染等)的影響,進而增加紅斑狼瘡的風險,甚至影響疾病的嚴重程度和治療反應。精神心理因素,例如焦慮、抑鬱和壓力,也會透過神經內分泌系統和免疫系統之間的複雜相互作用,影響紅斑狼瘡的發生和發展,加劇病人在疫情期間的病情惡化。此外,睡眠障礙也與紅斑狼瘡的疲勞和情緒問題相關。

 

 

綜合以上所述,紅斑狼瘡的病因複雜且多元,涉及基因、環境、荷爾蒙、免疫系統和表觀遺傳等多個層面。科學家們正持續努力,深入研究這些因素之間的相互作用,希望能早日解開紅斑狼瘡的致病之謎,並發展出更有效的預防和治療策略。

 

延伸閱讀:

紅斑狼瘡的症狀千變萬化,時好時壞,如同變色龍般難以捉摸,這也讓診斷變得更加困難。 有些病人在發病初期可能只有一些輕微且非特異性的症狀,例如疲勞、低燒、體重減輕、食慾不振等,很容易被誤認為是感冒、壓力大或是其他常見疾病,因而延誤診斷和治療的黃金時機。有些病人的症狀則來得又急又猛烈,如同突如其來的暴風雨,讓人措手不及。而隨著疾病的進展,才會逐漸出現更具指標性的症狀。

以下列舉一些常見的臨床表現,但需強調的是,並非所有紅斑狼瘡病人都會經歷所有這些症狀,且症狀的嚴重程度也因人而異,甚至會隨著時間的推移而有所變化:

 

1. 皮膚和黏膜

最常見的皮膚症狀是對光敏感的皮疹,尤其在暴露於陽光或紫外線照射後,會出現紅斑、丘疹、水泡等不同形態的皮膚損害,持續數天至數週不等。有些病人臉上會出現典型的蝴蝶狀紅斑,橫跨鼻樑和兩頰,宛如一隻翩翩起舞的蝴蝶,這也是紅斑狼瘡最具辨識度的症狀之一,又稱為「蝴蝶斑」。

此外,口腔或鼻腔潰瘍也相當常見,這些潰瘍通常沒有疼痛感,容易被忽略。另外,紅斑狼瘡也可能造成頭髮稀疏、斷裂甚至脫髮,讓病人深感困擾。值得一提的是,盤狀紅斑狼瘡(DLE) 是一種慢性皮膚型紅斑狼瘡,主要影響皮膚,造成圓盤狀的紅色鱗屑狀斑塊,有時會留下疤痕,需要積極治療以避免永久性皮膚損傷。

 

2. 關節

許多紅斑狼瘡病人會出現關節疼痛、腫脹和僵硬,尤其是在早晨起床時,關節僵硬的情況會更加明顯,通常持續至少30分鐘,甚至長達數小時,嚴重影響病人的日常生活功能。這種關節疼痛與類風濕性關節炎的疼痛類似,但通常不會造成關節的永久性損壞。

 

3. 漿膜炎

漿膜是覆蓋在器官表面的薄膜,紅斑狼瘡會引起漿膜發炎,例如胸膜炎(導致胸痛、呼吸困難)和心包膜炎(同樣會引起胸痛,但坐直或前傾時疼痛會減輕)。這些漿膜發炎狀可能會反覆發作,需要密切監控。

 

4. 腎臟

紅斑狼瘡會損害腎臟,導致狼瘡性腎炎,這是紅斑狼瘡最嚴重的併發症之一。在初期,狼瘡性腎炎可能沒有明顯的症狀,需要透過尿液檢查和血液檢查才能發現。如果沒有及時治療,可能會發展成慢性腎衰竭,甚至需要洗腎或換腎。

 

5. 神經系統

紅斑狼瘡也可能影響神經系統,造成頭痛、頭暈、記憶力下降、注意力不集中、癲癇發作、意識混亂、精神異常、情緒波動、周邊神經病變等多種神經精神症狀。這些症狀可能是由疾病本身或治療藥物的副作用所引起,需要仔細評估和鑑別診斷。

 

6. 血液

紅斑狼瘡可能影響血液系統,造成貧血(紅血球減少)、血小板減少(容易出血和瘀青)、白血球減少(容易感染)等。這些血液中的異常,需要定期監測和治療。

 

7. 血管

有些紅斑狼瘡病人會有雷諾氏症的現象(手指和腳趾在寒冷或壓力下會變白或變紫,然後在回暖後變紅,伴隨著麻木、刺痛感),或是造成血管炎,甚至出現血管栓塞。血管的異常、發炎和損傷,會進而影響各個器官的血液供應。

 

8. 其他器官

紅斑狼瘡還可能影響眼睛(乾眼症、視網膜病變)、肺臟(胸膜炎、肺纖維化)、心臟(心包膜炎、心肌炎、瓣膜性心臟病)、胰臟(胰臟炎)、腸胃道(腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉)、肝臟(肝炎)等,導致各種不同的症狀。此外,纖維肌痛(FM)也可能與紅斑狼瘡共病,兩者都以廣泛性肌肉骨骼疼痛為特徵,增加了診斷的複雜性。因此,醫師需要根據病人的病史、症狀、體格檢查和實驗室檢查結果,綜合判斷才能做出正確的診斷,並且排除其他可能造成類似症狀的疾病。

 

 

及早診斷和積極治療,對於控制病情、改善生活品質至關重要。即使疾病處於緩解期,生活品質和疲勞仍可能受到影響,因此,以病人為中心的治療策略,例如共同決策(SDM),將病人的生活品質和疾病負擔納入治療決策過程,顯得格外重要。

 

延伸閱讀:

感染B型肝炎的風險並非人人平等,某些族群更容易受到HBV的侵襲,演變成慢性肝炎甚至肝癌。了解自身是否屬於高風險族群,才能及早採取預防措施,保護肝臟健康。以下列出幾項重要的風險因素:

 

1. 年齡

年齡是影響B型肝炎慢性感染率的關鍵因素。新生兒感染B型肝炎後,高達九成會發展成慢性感染,這個比例隨著年齡增長而遞減,1至5歲兒童的慢性感染率約為三至五成,而成人則降至5%左右。這是因為嬰幼兒的免疫系統尚未發育完全,難以清除病毒。

 

2. 性別

流行病學研究顯示,男性比女性更容易發展成慢性B型肝炎。確切原因尚不清楚,可能與男性荷爾蒙、生活習慣(例如抽菸、喝酒)或職業暴露等因素有關。

 

3. 種族/地域

B型肝炎並非全球均勻分佈,其盛行率存在顯著的地域差異。撒哈拉以南非洲、中國、東南亞和太平洋島嶼地區屬於高盛行區,HBsAg陽性率超過6%。北非和中東、日本和巴西則為中盛行區(2%至6%)。而北美、大部分拉丁美洲、歐洲和紐西蘭等地區則為低盛行區(低於2%)。這些差異可能與當地公共衛生條件、疫苗接種普及率、醫療資源分配以及社會經濟發展程度等因素相關。值得一提的是,即使在低盛行率國家,特定族裔群體,例如亞裔美國人,仍然面臨較高的B型肝炎感染風險。

 

4. 傳染途徑

B型肝炎的傳染途徑也與地域盛行率密切相關。在高盛行率地區,母嬰垂直傳染和兒童時期的水平傳染(例如透過皮膚傷口接觸感染者的體液)是主要傳染途徑。而在低盛行率地區,性接觸和經皮傳染(例如共用針頭注射毒品、醫療人員的職業暴露、接受血液透析等)則更為常見。

 

5. 社經地位和醫療可近性

低社經地位的族群往往更容易暴露於B型肝炎病毒,也更難以獲得適當的醫療照護,包括疫苗接種、篩檢和治療。這也導致他們更容易發展成慢性感染,並面臨更高的肝硬化和肝癌風險。

 

6. 其他高風險族群

除了上述因素外,其他高風險族群還包括:HBsAg陽性母親所生的嬰兒、5歲以下透過水平傳染感染的兒童、接受血液透析的病人、免疫功能低下者(例如HIV感染者、器官移植接受者)、以及與B型肝炎病人有密切接觸的家庭成員。這些族群需要特別注意B型肝炎的預防和篩檢。

 

7. 移民和難民

來自B型肝炎高盛行地區的移民和難民也是高風險族群。他們可能在原居地已經感染B型肝炎,但在新的居住地卻因為語言障礙、文化差異、醫療保險不足等因素,難以獲得適當的醫療照護。

 

8. 醫療照護工作者

由於職業的關係,醫療照護工作者(例如醫師、護理師、實驗室技術人員等)有較高的風險暴露於B型肝炎病毒。因此,他們需要接受B型肝炎疫苗接種,並嚴格遵守感染控制措施,以保護自身安全。

 

 

了解這些高風險因素,並針對自身情況採取必要的預防措施,才能有效降低感染B型肝炎的風險,守護肝臟健康。 如果您有任何疑慮,請諮詢專業醫療人員,進行相關的檢測與評估。

 

延伸閱讀:

紅斑狼瘡,如同一個隱形的獵人,潛伏在我們的身邊,伺機而動。雖然任何人都可能成為它的目標,但某些族群如同裝上了吸引它的標靶,更容易落入它的魔掌。這些高風險族群包括:

 

1. 女性

女性是紅斑狼瘡最主要的目標,罹患機率遠高於男性,男女比例約為 9:1,猶如女性體內有著某种特殊的吸引力,讓紅斑狼瘡更容易找上門。研究顯示,這可能與女性的性荷爾蒙,特別是雌激素,有著密切的關聯,雌激素可能刺激免疫系統的過度活化,進而導致自體免疫反應的發生。懷孕、服用避孕藥或接受荷爾蒙替代療法等因素,也可能影響體內雌激素水平,進而影響紅斑狼瘡的病情。

 

2. 育齡期女性(15-44歲)

這個年齡段的女性正值生育高峰期,體內荷爾蒙變化劇烈,如同風暴般席捲著身體的免疫系統,也正是紅斑狼瘡的好發期。這段時期女性的雌激素相對較高,更容易誘發或加劇紅斑狼瘡的症狀。此外,懷孕期間的免疫調節變化也可能增加紅斑狼瘡的風險或使原有病情惡化。

 

3. 特定種族/民族

如同基因的密碼鎖定了特定族群,非洲裔美國人、非洲裔加勒比人、美洲原住民、西班牙裔和亞裔的風險較高,這顯示基因背景在紅斑狼瘡的發病機制中扮演著重要的角色。這些族群可能帶有某些特定的基因變異,增加了他們對紅斑狼瘡的易感性。例如,某些與免疫系統調節相關的基因變異,可能使這些族群更容易產生自體抗體,進而攻擊自身的組織和器官。

 

4. 有家族病史

紅斑狼瘡如同家族的秘密,代代相傳。如果你的家人有紅斑狼瘡病史,你的風險也會增加,如同繼承了家族的遺傳密碼,這也暗示了基因遺傳在紅斑狼瘡的發病中扮演著關鍵的角色。家族史的存在,代表你可能遺傳了某些與紅斑狼瘡相關的基因變異,使得你更容易受到環境因素的影響而發病。

 

5. 接觸特定環境因子

如同隱形的觸發器,某些環境因子如同打開了潘朵拉的盒子,可能誘發或加劇紅斑狼瘡。例如,暴露於二氧化矽粉塵、紫外線照射、特定殺蟲劑、空氣污染等,都可能增加罹患紅斑狼瘡的風險。這些環境因子可能透過不同的機制影響免疫系統的功能,例如紫外線照射會損害細胞的DNA,引發發炎反應,並活化免疫系統,進而促使紅斑狼瘡的發生或惡化;而二氧化矽粉塵則可能刺激免疫細胞產生過量的細胞激素,導致免疫系統失調。此外,生活型態因素,例如吸菸、不健康的飲食習慣、缺乏運動、心理壓力過大等,也可能影響免疫系統的平衡,增加紅斑狼瘡的風險。

 

6. 其他風險因素

除了上述因素之外,其他像是吸菸、服用口服避孕藥、停經後荷爾蒙療法、EB病毒感染等,也可能增加罹患紅斑狼瘡的風險,如同為紅斑狼瘡的發生添加了催化劑。吸菸會產生大量的自由基,損害細胞和組織,並影響免疫系統的功能;口服避孕藥和停經後荷爾蒙療法則會改變體內的荷爾蒙平衡,可能影響免疫系統的調節;而EB病毒感染則可能透過誘發免疫系統的異常反應,進而增加紅斑狼瘡的風險。

此外,某些藥物,例如降血壓藥物—肼苯噠嗪(Hydralazine)和抗心律失常藥物—普魯卡因胺(Procaine),也可能誘發藥物引起的紅斑狼瘡。基因與環境的交互作用,如同一個複雜的網絡,共同影響著紅斑狼瘡的發生和發展。例如,某些基因變異可能會增加個體對特定環境因素的敏感性,進而增加罹患紅斑狼瘡的風險。

 

 

總而言之,紅斑狼瘡的發生是多因素共同作用的結果,了解這些高風險因素,有助於我們提高警覺,採取必要的預防措施,降低罹患紅斑狼瘡的風險,並及早發現和治療,以避免疾病造成更嚴重的後果。

 

延伸閱讀:

B型肝炎的預防至關重要,如同建立一道堅固的防線,保護我們免受病毒的侵襲。透過以下多管齊下的預防策略,我們可以有效降低感染風險,守護肝臟的健康。

 

1. 接種B型肝炎疫苗

這是預防B型肝炎最有效的方法,如同為身體打造金鐘罩鐵布衫,有效阻擋病毒入侵。根據世界衛生組織的建議,所有嬰兒都應在出生後儘快接種第一劑B型肝炎疫苗,並完成後續的接種程序,以建立完整的免疫力。 對於成年人,尤其是高風險族群,也建議接種疫苗,以提升保護力。值得一提的是,台灣自1984年開始推行新生兒全面接種B型肝炎疫苗政策,大幅降低了B型肝炎的盛行率,堪稱全球公共衛生領域的典範。

 

2. 避免高風險行為

如同遠離危險的雷區,避免共用針頭、針筒、刮鬍刀等可能沾染血液的物品,杜絕病毒傳染的途徑。此外,避免多重性伴侶和不安全性行為,也是降低感染風險的關鍵。

 

3. 安全性行為

正確使用保險套,如同為自己增添一層防護罩,能有效降低性行為傳染B型肝炎的風險。此外,安全性行為也包括避免與感染者共用可能沾染血液或體液的物品,例如牙刷、刮鬍刀、指甲剪等。安全性行為除了能預防B型肝炎,也能有效降低其他性傳染疾病的感染風險,維護自身的健康。

 

4. 母嬰阻斷

對於HBsAg陽性的孕婦,如同在病毒傳染的道路上設置路障,應在產後立即給予新生兒B型肝炎免疫球蛋白(HBIG)和疫苗,雙管齊下,以減少母嬰垂直傳染的風險,保護新生兒的健康。HBIG能提供立即的被動免疫力,如同派遣一支精銳部隊,迅速殲滅入侵的病毒;而B型肝炎疫苗則能激發新生兒自身的免疫系統,如同訓練一支強大的本土軍隊,建立長期的保護力。台灣在這方面的母嬰阻斷措施做得相當完善,有效降低了新生兒感染B型肝炎的機率。研究顯示,若母親為e抗原陽性,新生兒即使接種疫苗及免疫球蛋白,仍有少數機率會感染B型肝炎,因此後續的追蹤檢查非常重要。

 

5. 其他預防措施

如同加強城牆的防禦,避免接觸感染者的血液和體液,不共用牙刷、刮鬍刀、指甲剪、針頭等個人用品。在醫療機構接受治療或檢查時,也應確認醫療器械是否經過徹底消毒,以避免醫源性感染。此外,維持良好的個人衛生習慣,勤洗手,保持傷口清潔,都能有效降低感染風險。對於刺青、穿耳洞等行為,也應選擇合格的場所,確保器械的消毒衛生,降低感染風險。值得一提的是,一般日常生活接觸,例如握手、擁抱、共用餐具等,並不會傳染B型肝炎,無須過度恐慌。然而,若皮膚有傷口,仍應避免直接接觸感染者的血液或體液。

 

 

總而言之,B型肝炎的預防是一個長期且全面的過程,需要個人、家庭和社會的共同努力。 透過積極的預防措施,我們可以有效降低感染風險,保護自己和家人的健康,共同邁向無B肝的未來。

 

延伸閱讀:

對於慢性B型肝炎病人而言,規律服藥固然重要,但維持良好的生活習慣和積極的心理調適,更是與病毒和平共處、提升生活品質的關鍵。除了規律服藥外,以下生活建議也相當重要:

 

1. 避免酒精

酒精是肝臟的頭號敵人,會加重肝臟損傷,甚至導致肝硬化和肝癌的發生。即使少量飲酒,也可能對已經受損的肝臟造成額外的負擔。因此,慢性B型肝炎病人務必滴酒不沾,以保護肝臟健康。

 

2. 避免肝毒性藥物

許多藥物都可能對肝臟造成損害,例如某些止痛藥、抗生素、中草藥等等。在使用任何新藥之前,都應諮詢醫師或藥師,確認藥物是否會影響肝功能,避免加重肝臟負擔。自行購買成藥服用更是萬萬不可,以免誤食傷肝藥物,得不償失。

 

3. 告知家人和性伴侶

讓家人和性伴侶了解自身的B型肝炎帶原狀況,不僅是對他們的尊重和保護,也是共同防疫的重要一環。家人和性伴侶應接受B型肝炎篩檢,若未感染,則建議接種疫苗,以建立免疫力,阻斷病毒傳染鏈。

 

4. 定期檢查

定期檢查是掌握病情變化、及早發現併發症的關鍵。檢查項目包括肝功能檢查、病毒量檢測、甲型胎兒蛋白(AFP)檢測、腹部超音波、肝臟彈性係數檢測等。根據檢查結果,醫師可以調整治療方案,並提供更適切的醫療建議。千萬不可諱疾忌醫,延誤治療時機。

 

5. 均衡飲食

均衡的飲食能提供身體所需的營養,有助於維持肝臟功能和提升免疫力。慢性B型肝炎病人應避免高脂肪和加工食品,多攝取新鮮蔬果、優質蛋白質,並保持充足水分。建議諮詢營養師,制定個人化的飲食計畫,以確保攝取足夠的營養。

 

6. 規律運動

適度的運動可以促進血液循環、增強免疫力,並有助於維持良好的身心狀態。選擇適合自己的運動方式,例如散步、慢跑、游泳、瑜伽等等,持之以恆地鍛鍊,對控制病情和提升生活品質都有正面幫助。

 

7. 保持心情愉悅

壓力和負面情緒會影響免疫系統功能,加重肝臟負擔。學習調適壓力、保持心情愉悅,例如練習冥想、聽音樂、與朋友聊天等等,都有助於提升身心健康,增強對抗疾病的力量。參與病友支持團體,分享經驗、互相鼓勵,也能減輕心理負擔,提升生活品質。

 

 

除了上述建議,病人也應積極參與醫療諮詢,與醫師保持良好溝通,了解自身的病情和治療方案。透過醫病共同合作,才能有效控制病情,與病毒和平共處,擁有更健康、更美好的生活。切記,慢性B型肝炎並非絕症,只要積極配合治療,並維持良好的生活習慣,就能有效控制病情,擁有與常人無異的健康生活。

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