關於川崎氏症

川崎氏症在臺灣是一個相對常見的兒童血管炎疾病，主要影響五歲以下的幼童。根據臺大醫院的資料，臺灣的川崎氏症發生率排名世界第三，僅次於日本和韓國。每年新增約800個病例，主要影響5歲以下的兒童，尤其是1歲左右的嬰幼兒。男孩比女孩更常見，好發季節通常在4-6月。

川崎氏症許多症狀類似急性感染，主要症狀包括持續發燒、兩側非化膿性結膜炎、口腔黏膜發紅、四肢肢端皮膚脫皮、紅疹及頸部淋巴結。最令人擔憂的併發症是冠狀動脈病變，可能導致終身的心血管疾病風險。

川崎氏症會遺傳嗎？

目前研究顯示，川崎氏症的病因並非單純的遺傳，而是基因易感性、環境、免疫因素三者交互作用的結果。國家衛生研究院的研究表明，川崎氏氏病是一種急性全身性血管炎，主要影響五歲以下的幼童，尤其是東北亞地區的兒童。這種疾病的發生與基因和環境因素相關，例如特定族群的遺傳標記。以下為川崎氏症是否會遺傳的研究與看法：

家族史

部分研究指出，若兄弟姐妹或父母曾罹患川崎氏症，孩子的罹病風險會提高。

種族差異

川崎氏症的發病率在不同種族間存在顯著差異，東北亞裔兒童的發病率最高，而撒哈拉以南非洲地區的發病率則最低。高雄長庚紀念醫院的川崎氏症團隊最近取得了重大突破。通過與多家醫院合作的研究，該團隊首次發現了華人特有的川崎氏症致病基因，包括BLK和CD40。這項研究發表在國際領導期刊《自然遺傳期刊》(Nature Genetics)，該研究顯示，川崎氏症在亞洲的發生率遠高於歐美地區，強調了遺傳基因在此疾病中的重要性。台灣的川崎氏症發生率僅次於日本和韓國，排名全球第三。這種種族差異進一步支持了遺傳因素的參與。

基因研究

科學家已發現數個與川崎氏症發生和冠狀動脈病變風險增加相關的基因。基因間的交互作用以及DNA甲基化的改變也被認為在川崎氏症的發病機制和預後中扮演關鍵角色。研究指出，未治療的川崎氏氏病人者中，約有25%會發展成冠狀動脈瘤，導致長期的心血管疾病風險。

非單一基因決定

儘管有基因的影響，但川崎氏症並非單一基因決定的疾病。目前的研究顯示，多個基因的共同作用，加上環境和免疫因素的觸發，才會導致川崎氏症的發生。

環境和免疫因素的重要性

除了基因易感性（Gene predispostion）外，環境和免疫因素也被認為是川崎氏症發病的重要觸發因子。

群聚感染

川崎氏症的病例有時會出現群聚現象，提示感染性病原體可能參與其中。

季節性變化

川崎氏症的發病率存在季節性波動，也間接支持了環境因素的影響。

復發率低

川崎氏症的復發率很低，這與典型的感染性疾病不同，也暗示著環境或免疫觸發因素的重要性。

表觀遺傳學

表觀遺傳機制，例如DNA甲基化和microRNA，可以調節基因的表現，並可能解釋基因和後天因素之間的聯繫。分析表觀遺傳因子有助於發展診斷和預後生物標記，並推動靶向治療的發展。

家族有川崎氏症病史，孩子接種疫苗需要注意什麼？

文獻中明確指出，接受靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療的兒童，應延後接種活性減毒疫苗（例如麻疹和水痘疫苗）至少11個月。這是因為IVIG中的被動獲得性抗體會持續一段時間（長達11個月），可能會干擾疫苗的免疫原性，降低疫苗的效力。關於川崎氏症孩童與疫苗接種要注意的要點如下：

延後接種

接種麻疹和水痘疫苗應延後至少11個月。

疫情爆發或接觸史

若在麻疹疫情爆發期間或接觸過水痘病人，即使已接受IVIG治療，仍可以接種疫苗。但需在IVIG治療後11個月再次接種，以確保產生足夠的免疫力(除非血清學檢測顯示已具備足夠的免疫力)。

其他常規疫苗

其他常規兒童疫苗的接種時程則不需要調整。

與醫師討論

若家族有川崎氏症病史，建議在孩子接種任何疫苗前，與醫師詳細討論，評估潛在風險並制定最合適的接種策略。

疫苗與川崎氏症的關聯性

雖然曾有少數案例報告指出，兒童在接種疫苗後出現川崎氏症的症狀，但目前沒有明確的科學證據顯示疫苗會增加川崎氏症的風險或存在因果關係。這些案例可能只是時間上的巧合，而非疫苗的直接副作用，家長不用太擔心！

總結

川崎氏症的病因複雜，涉及基因、環境和免疫等多重因素。家族史和種族差異顯示川崎氏症有遺傳特性與基因易感性，但環境和免疫因素也扮演著重要的觸發角色。若家族有川崎氏症病史，家長應密切關注孩子的健康狀況，並與醫師討論疫苗接種策略，以確保孩子的安全。

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