台灣川崎氏症有多常見？

台灣得川崎氏症的兒童比較多。差不多每十萬個五歲以下的小朋友，一年就有60到100個病例。算起來，台灣的發生率是世界前三名，只有日本和韓國比我們高。而且，過去40年，台灣川崎氏症的發生率增加了3到4倍，表示這個病對台灣小朋友的健康很重要。

川崎氏症治療的新方法

打免疫球蛋白沒效怎麼辦？

打免疫球蛋白（IVIG）是現在治療川崎氏症的主要方法，可以減少心臟血管長瘤的機會。但是，大約有10%到20%的病人打了沒效，這些病人比較容易出現心臟血管的問題。

最新的研究發現，如果打免疫球蛋白沒效，可以考慮用更積極的方法：

• 類固醇：研究發現，對一些高風險的病人，早點用類固醇可能可以減少心臟出問題的機會。類固醇就像消防隊，可以幫忙壓制身體裡的發炎反應。

• Infliximab：這是一種藥，可以阻斷身體裡一種叫做腫瘤壞死因子的東西，可以減少血管發炎。

• Anakinra：這種藥可以阻斷身體裡一種叫做白介素-1的東西，有研究顯示它可能可以控制川崎氏症的發炎反應。

• Cyclosporine：這是一種免疫抑制劑，可能對打免疫球蛋白沒效的川崎氏症病人有幫助。

阿斯匹靈的角色是什麼？

以前，阿斯匹靈和免疫球蛋白一起用是標準治療。但是，最新的研究發現，高劑量的阿斯匹靈（80-100 mg/kg/day）在急性期不一定需要。有些研究顯示，單獨打免疫球蛋白（2 g/kg）和免疫球蛋白聯合高劑量阿斯匹靈，在預防心臟血管病變方面沒有太大差別。這表示，對某些病人來說，可以考慮在急性期減少阿斯匹靈的使用，以減少副作用，例如腸胃道出血。

低劑量的阿斯匹靈（3-5 mg/kg/day）通常在急性期後繼續使用，目的是預防血栓形成，就像讓血液比較不容易結塊，減少血管阻塞的機會。

川崎氏症的長期影響

心臟血管的後遺症

川崎氏症最嚴重的後遺症是心臟血管長瘤（冠狀動脈瘤），可能會導致心肌缺血、心肌梗塞，甚至猝死。就算治療過後，有些病人還是可能出現心臟血管擴張或狹窄，需要長期追蹤和管理。研究顯示，及早發現並積極治療，可以有效降低心臟血管後遺症的發生率。

其他器官的後遺症

除了心臟血管，川崎氏症還可能影響其他器官系統，例如：

• 關節炎：有些病人在急性期後可能出現關節疼痛或關節炎。

• 神經系統：很少的情況下，川崎氏症可能影響神經系統，導致腦膜炎或腦病變。

• 消化系統：少數病人可能出現腹痛、腹瀉等消化道症狀。

為什麼要長期追蹤？

因為川崎氏症可能產生長期後遺症，所以病人需要定期追蹤，特別是心臟功能的評估。追蹤項目包括：

• 心電圖（ECG）：評估心律和心臟功能。

• 超音波心圖（Echocardiography）：評估心臟血管的狀況和心臟結構。

• 運動心電圖（Exercise Stress Test）：評估運動時的心臟功能。

川崎氏症的最新研究方向

探索疾病的原理

川崎氏症的病因到現在還不清楚，了解它的原理是開發更有效治療方法的關鍵。目前的研究主要集中在以下幾個方面：

• 基因研究：尋找和川崎氏症有關的基因變異，以了解這個病是不是跟遺傳有關。

• 免疫學研究：研究免疫系統在川崎氏症中扮演的角色，包括T細胞、B細胞和細胞激素等。免疫系統就像軍隊，研究它怎麼出問題可以幫助我們找到治療方法。

• 環境因素研究：探討環境因素，例如感染、空氣污染等，是否和川崎氏症的發生有關。

開發新的診斷方法

因為川崎氏症的診斷主要看臨床症狀，所以開發更準確的診斷工具很重要。目前的研究方向包括：

• 生物標記（Biomarkers）：尋找可以早期診斷川崎氏症的生物標記，例如血液中的特定蛋白質或基因。生物標記就像疾病的指紋，可以幫助我們更早發現它。

• 轉錄體學（Transcriptomics）：利用基因表達譜來區分川崎氏症和其他類似疾病。

探索新的治療方法

除了免疫球蛋白和阿斯匹靈，研究人員也在探索其他可能的治療方法，例如：

• 生物製劑（Biologics）：如TNF阻斷劑、IL-1阻斷劑等，用於治療打免疫球蛋白沒效的病人。

• 幹細胞治療（Stem Cell Therapy）：利用幹細胞修復受損的血管。

COVID-19和川崎氏症有關嗎？

COVID-19疫情期間，有些研究發現，部分兒童在感染SARS-CoV-2後出現類似川崎氏症的症狀，稱為「多系統發炎症候群」（MIS-C）。目前的研究正在探討COVID-19和川崎氏症之間的關聯，以及MIS-C的長期影響。

給家長和病人的建議

1. 早期診斷與治療：家長要注意小朋友發燒有沒有伴隨其他症狀，例如皮疹、草莓舌、眼睛充血等，及早就醫，才不會延誤治療。

2. 遵從醫囑：確診川崎氏症的小朋友要聽醫生的話，按時吃藥和接受追蹤檢查。

3. 積極參與研究：鼓勵病人和家屬參與川崎氏症的研究，幫助大家更了解這個病，也能改進治療方法。

4. 關注最新資訊：家長要持續關注川崎氏症的最新研究進展，和醫生保持密切溝通，才能讓孩子得到最好的照顧。

川崎氏症的研究一直在進步，相信在不久的將來，我們可以更了解這種疾病，也能開發出更有效的治療方法，讓小朋友有更好的未來。

常見問題精選

Q1: 什麼是川崎氏症？

A: 川崎氏症是一種好發於兒童的急性全身性血管炎，可能導致冠狀動脈瘤等心血管後遺症。

Q2: 台灣川崎氏症的盛行率高嗎？

A: 是的，台灣川崎氏症的發生率高居世界前三名，僅次於日本和韓國。

Q3: 川崎氏症的主要治療方法是什麼？

A: 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）是主要治療方法，但部分患者可能產生抗藥性。

Q4: IVIG抗藥性的病人該怎麼辦？

A: 可考慮使用皮質類固醇、Infliximab、Anakinra或Cyclosporine等更積極的治療方式。

Q5: 川崎氏症有哪些潛在後遺症？

A: 最嚴重的後遺症是冠狀動脈瘤，其他可能包括關節炎、神經系統或消化系統問題。

Q6: 川崎氏症患者需要長期追蹤嗎？

A: 是的，需要定期追蹤，特別是心血管功能的評估，以預防和管理長期後遺症。

Q7: 川崎氏症的最新研究方向有哪些？

A: 包括病理機制研究、新型診斷工具開發、新型治療策略探索，以及COVID-19與川崎氏症的關聯研究。