川崎氏症面面觀

什麼是川崎氏症？

川崎氏症主要影響五歲以下的兒童，讓全身的血管發炎。就像房子裡的水管生病了，這個病最可怕的地方是它會影響心臟，讓心臟的血管長出像小瘤一樣的東西。如果能在剛開始發病的時候就好好治療，就能大大降低心臟出問題的機會。

台灣川崎氏症現況

在台灣，得川崎氏症的兒童比較多。就像一個班級裡，得這個病的學生比其他國家多一樣。聽說，台灣每10萬個五歲以下的小朋友中，就有66個得這個病，是全世界第三名，僅次於日本和韓國。而且，這個病特別喜歡在四月到六月的時候出現。

台灣健保與川崎氏症

台灣的健保對川崎氏症的治療很照顧。現在，如果病人發燒超過五天，而且符合川崎氏症的診斷標準，健保會給付一種叫做靜脈免疫球蛋白（IVIG）的藥。如果發燒還沒滿五天，但其他症狀已經很像川崎氏症了，醫生會評估後，建議等發燒滿五天再用藥。

川崎氏症的診治

實驗室檢測的重要性

雖然川崎氏症主要是看症狀來判斷，但驗血這些檢查也能幫忙醫生判斷病情有多嚴重。下面是一些常見的檢查：

• 血球計數 (Complete Blood Count, CBC)：就像檢查血液裡的細胞數量。如果得了川崎氏症，白血球通常會變多，表示身體正在對抗發炎。

• 發炎指標 (Inflammatory Markers)：C反應蛋白 (CRP) 和紅血球沉降速率 (ESR) 是檢查身體發炎程度的指標。得了川崎氏症，這兩個指標通常都會升高，就像溫度計顯示發燒一樣。CRP通常會比較快恢復正常。但是，如果病人出現巨噬細胞活化症候群（MAS），CRP可能會一直很高。要注意的是，靜脈免疫球蛋白 (IVIG) 治療有時候會讓ESR升高，所以打完IVIG後就不要再看ESR了。

• 肝功能檢查 (Liver Function Test)：有些川崎氏症病人可能會出現肝功能異常，所以檢查肝功能可以知道肝臟有沒有受損。

• 血清鐵蛋白 (Ferritin)：血清鐵蛋白就像身體裡儲存鐵的倉庫。在發炎的時候，這個數值可能會升高，但通常不會超過正常值的五倍。如果鐵蛋白數值異常升高（通常 >5000 ng/mL），就要小心可能是巨噬細胞活化症候群 (MAS)。

川崎氏症的診治流程

診斷和治療川崎氏症需要好幾個步驟，需要仔細評估和及時處理。下面是川崎氏症的診治流程：

1. 初步評估：如果小朋友不明原因發燒，而且燒了五天以上，醫生會詳細詢問病史，並仔細檢查身體。特別要注意川崎氏症的典型症狀，像是：

• 眼睛紅紅的，但沒有眼屎

• 嘴唇乾裂、舌頭紅紅的像草莓

• 皮膚出現紅疹

• 手腳紅腫

• 脖子上的淋巴結腫大

2. 實驗室檢查：如果醫生懷疑是川崎氏症，就會安排相關的驗血檢查，像是血球計數、發炎指標（CRP、ESR）和肝功能檢查。這些檢查可以幫助診斷，並評估病情有多嚴重。

3. 心臟超音波檢查：心臟超音波就像幫心臟照相，是診斷川崎氏症的重要工具。它可以檢查心臟血管的狀況，及早發現冠狀動脈瘤這些心臟問題。在剛開始診斷、治療後和追蹤期間，醫生會定期安排心臟超音波檢查。

4. 診斷確認：如果病人符合川崎氏症的診斷標準，而且驗血結果也支持診斷，醫生就會確定是川崎氏症。就算病人的症狀不完全符合標準（非典型川崎氏症），如果醫生覺得很可能是，而且驗血和心臟超音波檢查結果也支持，也應該考慮是川崎氏症。

5. 黃金治療期：川崎氏症的黃金治療期是在發病後的十天內。在這個時間內，給予靜脈免疫球蛋白 (IVIG) 治療，可以大大降低心臟血管長瘤的機會。

6. 靜脈免疫球蛋白 (IVIG) 治療：IVIG 是治療川崎氏症的主要藥物。通常會給予單次高劑量的 IVIG (2 g/kg)，在8到12小時內慢慢打完。

7. 阿斯匹靈 (Aspirin) 治療：除了 IVIG 之外，阿斯匹靈也是川崎氏症治療的重要藥物。在剛開始發病的時候，會給予高劑量的阿斯匹靈，以控制發炎反應。在退燒後，會降低阿斯匹靈的劑量，作為預防血栓形成的藥物。

8. 對 IVIG 無反應的治療：有些川崎氏症病人對 IVIG 治療沒有反應，也就是持續發燒或發炎指標仍然偏高。對於這些病人，醫生會考慮使用其他的治療方式，像是類固醇、Infliximab或其他免疫抑制劑。

9. 後續追蹤：川崎氏症病人在治療後需要定期追蹤，尤其是心臟超音波檢查。追蹤的目的是為了監測心臟血管的狀況，及早發現並處理可能出現的心臟問題。

常見問題

• 川崎氏症發燒超過五天怎麼辦？ 要趕快去看醫生，請醫生幫忙診斷和治療。

• 川崎氏症眼睛紅但沒有分泌物？ 川崎氏症的眼睛紅通常是兩隻眼睛都紅，而且沒有眼屎。

• 川崎氏症嘴唇乾燥龜裂如何處理？ 保持嘴唇滋潤，可以使用護唇膏。

• 川崎氏症手腳紅腫？ 這是川崎氏症的典型症狀之一，應及早就醫。

• 川崎氏症免疫球蛋白治療多久？ 通常給予單次高劑量的 IVIG (2 g/kg)，在8到12小時內慢慢打完。

• 川崎氏症非典型症狀有哪些？ 非典型川崎氏症的症狀可能不完全符合診斷標準，例如只有部分症狀，或症狀不明顯。

• 川崎氏症非典型如何診斷？ 非典型川崎氏症的診斷需要更仔細的評估，包括臨床症狀、驗血檢查和心臟超音波檢查。

• 川崎氏症心臟超音波檢查重要性？ 心臟超音波檢查可以檢查心臟血管的狀況，及早發現冠狀動脈瘤這些心臟問題。

• 川崎氏症黃金治療期是多久？ 川崎氏症的黃金治療期是在發病後的十天內。

• 川崎氏症和阿斯匹靈的關係？ 阿斯匹靈是川崎氏症治療的重要藥物，可以控制發炎反應和預防血栓形成。

結語

川崎氏症雖然是一種可能對兒童心臟造成威脅的疾病，但只要早點發現、及時治療，就能大大降低心臟出問題的風險。爸爸媽媽應該對川崎氏症保持警覺，如果發現孩子出現相關症狀，應趕快去看醫生，請醫生幫忙。同時，醫生也要加強對川崎氏症的認識，提高診斷的準確性和及時性，一起保護兒童的健康。